Гипокортицизм или надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

При надпочечниковой недостаточности симптомы патологии вызывают серьезные гормональные сбои в организме. Имея второе название «гипокортицизм», заболевание может носить как острый, так и хронический характер.

Последствия невылеченной недостаточности работы надпочечников могут нести в себе опасность для жизнедеятельности пациента не только при развитии криза, но и при латентном течении.

Сложность в своевременной диагностике и лечении заболевания представляет слабая выраженность клинических проявлений.

Удивительно, что симптомы надпочечниковой недостаточности, каждый из которых располагается парно над почками и имеет вес не более 5 грамм, определяются дисфункцией коркового слоя органа – именно в нем синтезируются жизненно важные вещества, в т. ч. и мужские, женские гормоны.

Их достаточная выработка зависит во многом от работы гипоталамуса и гипофиза.

Гормоны и работа надпочечников

Надпочечниковой недостаточностью называют дефицит вырабатываемого кортизола и альдостерона. Схематически роль данных веществ в организме можно представить следующим образом:

Стоит отметить, что при чрезмерной активности надпочечников и повышенном продуцировании указанных гормонов, пациенты могут наблюдать серьезные побочные эффекты.

Надпочечник

В частности, альдостерон способен провоцировать артериальную гипертензию, притягивая жидкость в кровеносные сосуды путем задержки натрия в организме.

При чрезмерном количестве кортизола можно наблюдать истончение эпидермиса, снижение мышечной массы, вызванной подавленным продуцированием протеина из аминокислот.

Гипокортицизмом также называют состояние, при котором недостатка синтезируемых гормонов не наблюдается, но для полноценного использования их в организме отмечают отсутствие чувствительности соответствующих рецепторов.

Симптомы надпочечной недостаточности при первичном течении болезни явно выражены в сравнении с течением последующих обострений.

Кстати, острый гипокортицизм называют кризисом Аддисона. Его развитие требует незамедлительного врачебного вмешательства, поскольку в некоторых случаях несет в себе серьезную угрозу жизни пациента.

При хронической форме надпочечниковой недостаточности не менее важна профилактическая терапия, позволяющая контролировать течение недуга на протяжении длительного времени.

Основные факторы патологии

Говоря о причинах недостаточности коры надпочечниках и симптомах этой патологии, стоит отметить, что наружные проявления пациенты замечают лишь тогда, когда, как правило, площадь поражения достигает более 80% органа.

Опухоль почки

Данные элементы эндокринной системы человеческого организма обладают невероятным свойством компенсации дисфункций за счет парной работы, поэтому признаки надпочечниковой недостаточности начинают беспокоить больных на поздних стадиях развития недуга, главными причинами которого врачи считают:

• аутоиммунные нарушения;
• аномалии внутриутробного развития органа;
• недоразвитость надпочечной коры;
• туберкулез;
• сбои белкового метаболизма, приводящие к патологическому отложению протеина в тканях органа;
• генетические заболевания, отражающиеся на работе гипоталамуса и гипофиза;
• раковые опухоли почек и метастазирование;
• кровоизлияние в надпочечниках.

Нередко спровоцировать надпочечниковую недостаточность и характерные симптомы удается активно протекающим инфекционным процессам, вызывающим попадание в кровь менингококковых возбудителей, ВИЧ, а также при скарлатине, дифтерии, сепсисе и отмирании тканей надпочечников.

В группе риска диагностирования надпочечниковой недостаточности дети грудного возраста и новорожденные малыши, появившиеся на свет после тяжелых родов, длительной асфиксии.

Врожденные аномалии черепа и головного мозга, микроцефалия и отклонения в анатомии половых органов также могут спровоцировать развитие гипокортицизма.

Другие причины заболевания

В отдельную группу выделяют факторы, провоцирующие вторичную и третичную недостаточность надпочечников.

Геморрагический инсульт

В данных случаях специалисты утверждают о непосредственных нарушениях в работе гипофиза и гипоталамуса, вызвать которые могут:

• вирусные инфекции;
• черепно-мозговые травмы;
• геморрагические инсульты;
• новообразования головного мозга любой природы (доброкачественные и раковые);
• хирургическое вмешательство;
• облучение головного мозга.

Признаки хронической болезни

Симптомы заболевания легко объясняются механизмом его развития. При надпочечниковой недостаточности из организма в больших количествах выводится жидкость, а вместе с ней и натрий.

При этом калий аккумулируется в организме, вызывая многочисленные нарушения в работе нескольких систем. Следствием снижения уровня кортизола при надпочечниковой недостаточности является уменьшение выработки гликогена.

Артериальное давление

В большей степени симптомы гипокортицизма зависят от формы заболевания, которая, как уже говорилось, определяется темпами поражения надпочечников.

Недостаточность, развивающаяся стремительно и без должного лечения, приводящая к гибели органа за короткий временной промежуток, протекает в виде острого криза Аддисона.

Для поэтапного развития хронической надпочечниковой недостаточности свойственно постепенное проявление характерных симптомов:

• сбои в работе органов пищеварения;
• диспепсические расстройства;
• сердечно-сосудистые нарушения;
• интенсивная пигментация кожных покровов и слизистых оболочек;
• стремительное похудение;
• стабильное повышение артериального давления;
• изменения вкусовых пристрастий, тяга к соленым блюдам;
• частая дрожь в мышцах, конечностях;
• депрессия, апатия, раздражительность.

Стать непосредственными пусковыми «рычагами» надпочечниковой недостаточности и вызвать рецидивирующие симптомы могут различные явления, в т. ч. перенесенное в недавнем времени заболевание, травмы, стрессовые ситуации, беременность и роды, другие факторы.

Наружные проявления недуга

Признаки заболевания становятся заметными не только больному, но и окружающим, особенно, когда речь идет о наружных изменениях во внешности в виде потемнения отдельных частей тела. «Эффект загара» возникает, в первую очередь, на неприкрытых одеждой участках.

Яркий коричневый оттенок у мужчин и женщин приобретают ареолы сосков, промежность, подмышечные впадины. Больному с надпочечниковой недостаточностью несложно отметить у себя затемнения десен, неба, щек, языка.

«Эффект загара»

Данные симптомы характерны только для первичной формы заболевания. При нарушениях работы гипофиза и гипоталамуса эпидермис и слизистые не пигментируются.

В свою очередь, не менее выраженными проявлениями можно назвать и похудение, способное развиться вплоть до гипотрофии.

Недостаточность коры надпочечников препятствует нормальному аппетиту, вызывает тошноту, рвоту, иногда боли в животе, а также изменения в поведении, ухудшение работоспособности.

Несмотря на серьезность описанных симптомов, хроническая форма заболевания не несет в себе значительной угрозы жизни больного, чего нельзя сказать о аддисоническом кризе.

Симптоматика при острой форме

В группе риска острой надпочечниковой недостаточности малыши, не достигнувшие трехлетнего возраста. Незрелая иммунная система в некоторых случаях оказывается неготовой противостоять следующим факторам:

• вирусным заболеваниям (менингококк, цитомегаловирус, дифтерия, токсоплазмоз);
• кишечным инфекциям;
• глистным инвазиям;
• психоэмоциональным расстройствам;
• вакцинации.

Недоношенность, гипоксия и тазовое предлежание также могут повлиять на полноценную работу надпочечников.

Удаление надпочечника

У взрослых пациентов причиной криза может стать частичное удаление органа, внезапная отмена поддерживающей глюкокортикостероидной терапии при хронической форме надпочечниковой недостаточности.

При этом наличие симптомов, предшествующих резкому ухудшению самочувствия, не обязательно.

При кризе Аддисона у пациентов наблюдается:

• бледность кожных покровов, «мраморность»;
• ощущение прострации, вызванное слабостью;
• учащение сердечного ритма;
• рвота и понос;
• посинение конечностей, начиная от кончиков пальцев;
• судороги;
• обморочное состояние.

При поражении менингококковым возбудителем возможно появление сыпи темного цвета по всему телу. В тяжелых случаях больной может впасть в кому и умереть.

Диагностика болезни

Лечение надпочечниковой недостаточности имеет первостепенное значение для полноценной жизнедеятельности, вне зависимости от формы заболевания. Естественно, что для назначения грамотной терапии одного лишь описания симптомов специалисту будет недостаточно.

КТ надпочечников

Пациенту необходимо пройти комплексное обследование, которое позволит врачу получить детальное представление о причинах надпочечниковой недостаточности и лечении, максимально подходящем в индивидуальном случае.

Диагностика при подозрении на патологию данных органов представляет собой:

• УЗИ (обладает минимальной информативностью, однако может продемонстрировать наличие воспалительного процесса);
• компьютерная томография надпочечников;
• магнитно-резонансная томография с контрастированием (гипофизарная диагностика);
• общий анализ крови и исследование на определение уровня АКТГ;
• электрокардиограмма.

Препараты для лечения

Недостаточность коры надпочечников требует серьезного подхода к лечению.

Преднизолон

Самостоятельно принимать синтетические гормоны, пытаясь восполнить дефицит естественных веществ в организме, нельзя, поскольку побочные эффекты и противопоказания препаратов данной группы могут привести к печальным последствиям и в корне усугубить ситуацию.

Специалист, занимающийся лечением заболевания, сможет подобрать глюкокортикоиды, опираясь на выраженность симптомов, длительность течения надпочечниковой недостаточности, возраста пациента и прочих определяющих показателей.

Чаще всего препарат для лечения выбирают из такого перечня:

• Кортизол;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон;
• Флудрокортизон;
• Дексаметазон.

Некоторые медикаменты принимают парно, особенно при лечении заболевания в детском возрасте с целью профилактики обезвоживания и чрезмерно опасного накопления калия в организме.

Минералокортикоиды в сочетании с глюкокортикостероидами помогают восстановить нормальное самочувствие больного и водно-электролитный баланс.

Терапия при кризе Аддисона

Недостаточность надпочечников при обострении Аддисона лечат в отделении реанимации с последующим переходом к интенсивной терапии. Данное патологическое состояние нуждается в квалифицированной медицинской помощи.

Добутамин

Вне зависимости от симптомов криза и самочувствия больного, ургентная терапия преследует следующие цели:

• восстановление удовлетворительных показателей водного и электролитного баланса;
• восполнение острого дефицита глюкокортикостероидов искусственными аналогами (внутримышечно или внутривенно вводят Преднизолон, Адреналин, Мезатон, Добутамин);
• устранение фактора, провоцирующего обострение (бактериальные и вирусные инфекции, хирургические патологии и т.д.).

При стабилизации и нивелировании критических симптомов пациента с надпочечниковой недостаточностью переводят на общий режим лечения с назначением таблетированных гормонов в дозировке, применяемой при хронической форме недуга.

Навсегда вылечить патологию надпочечников невозможно. Для поддержания удовлетворительного самочувствия и полноценной жизнедеятельности пациенту придется до конца жизни применять синтетические гормонсодержащие препараты.

Профилактика острой формы

Поскольку самым опасным явлением при надпочечниковой недостаточности можно назвать симптомы криза гипокортицизма, целесообразным вопросом является его профилактика.

Важным этапом в ходе осуществления поддерживающего лечения стоит отметить грамотное повышение дозировки глюкокортикоидов. Как правило, врачи обучают этому больных, давая необходимые рекомендации после стабилизации критического состояния.

Основные гормоны надпочечников

Однако это не говорит о том, что лечение патологии полностью ложится на плечи пациента.

При первых симптомах обострения лучше прийти на прием к доктору, а при невозможности посещения специалиста – самостоятельно предпринять необходимые действия.

Показанием к увеличению дозы гормонов является возникновение условий, предрасполагающих к развитию рецидива. Например, у пациента с надпочечниковой недостаточностью случилась непредвиденная стрессовая ситуация.

Чтобы избежать осложнений, врачи рекомендуют последующие 2-3 дня принимать лекарства в повышенной дозировке, после чего вернуться к прежней терапевтической схеме.

При невозможности введения лекарств пероральным путем, гормоны вводят парентерально, обратившись за помощью к профессиональному медицинскому персоналу.